CLINICAL CASE: SIEVERT–KARTAGENER SYNDROME
DOI:
https://doi.org/10.47390/Med-pro/v3i9y2025/N01Keywords:
chronic bronchitis, children, congenital lung malformations, pulmonary agenesis, bronchopulmonary pathology, ciliary dysfunction.Abstract
The article presents clinical observations of secondary chronic bronchitis in children associated with congenital bronchopulmonary abnormalities. Current concepts of chronic bronchitis in pediatric practice, its classification, etiological factors, and clinical features are discussed. Special attention is paid to congenital and hereditary diseases accompanied by ciliary dysfunction and impaired mucociliary clearance. A clinical case of pulmonary agenesis in a young child complicated by recurrent respiratory infections and chronic bronchial inflammation is described. The importance of early diagnosis of congenital respiratory system anomalies and comprehensive long-term follow-up is emphasized in order to prevent disease progression and severe complications.
References
1. «Современная классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей» Педиатрия. 2010;89;4:7–14.
2. Бронхиты у детей. Под ред. В.К.Таточенко. М. 2004:90.
3. Смирнова М.О., Розинова Н.Н. Клинические и патогенетические особенности разных вариантов хронического бронхита у детей. Костюченко М.В., Захаров П.П., Ружицкая Е.А. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2007;3:22-26.
4. Волков И. К. Пороки развития. В кн.: Практическая пульмонология детского возраста. Под ред. В. К. Таточенко. М., 2001:167–183.
5. Под общей ред. Чучалина А. Г. «Рациональная фармакотерапия заболеваний органов дыхания». Руководство для практикующих врачей. М.: Литтерра, 2004.
6. Самсыгина Г.А. «Лечение кашля у детей» (лекция) Педиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского 2004;3:84-92.
7. Княжеская Н. П. «Место ацетилцистеина в комплексной терапии острых и хронических заболеваний дыхательных путей». Справочник поликлинического врача. 2010;3:26–31.
8. Новикова Л., Баранова О., Илькович Ю. «Применение ацетилцистеина в клинической пульмонологии». Лечащий врач. 2014;2:13–16.
9. Артамонов Р.Г. Синдром Зиверта—Картагенера. Р.Г. Артамонов Медицинский научный и учебно-методический журнал. Раздел — Рубрики: «Редкие заболевания детского возраста». 2001;5:191-195.
10. Гаджимирзаев Г.А. Ринобронхопульмональный синдром. Махачкала: Юпитер; 1988.
11. Afzelius B.A. The immotile cilia syndrome: a microtubuleassociated defect. CRC critical reviews
1. in Biochemistry 1985;19:1:63-87.
12. Розинова Н.Н., Богорад А.Е. Синдром Картагенера у детей. М: Династия. 2007; С.78.
13. Павлова Т.Б., Шинкарева В.М. Первичная цилиарная дискинезия. Клиническое наблюдение. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН- 2016;1:75-77.
14. Розинова Н.Н. Первичная цилиарная дискинезия у детей. Вопросы современной педиатрии. 2003;6:28-32.
15. Рачинский С.В. Синдром Картагенера у детей. Проблемы туберкулеза 1993;6:19-22.
16. Sauvaget J., Garnet L.et al. Mise un point sur le syndrome de Kartagener. A propos d’une observation. Rev Pneumol Clin 1985;41:3:187-191.
17. Ellerman A., Bisgaard H. Longitudinal study of lung function in a cohort of primary ciliare diakinesia. Eur Res J 1997;10:10:2376-2379.
18. Bush A., O’Callaghan C. Primary ciliary dyskinesia. A.Bush, C. O’Callaghan. Arch Dis Child. 2002;87:363-365.
19. Лукина О.Ф. Функция дыхания при синдроме Картагенера у детей. Национальный конгресс по болезням органов дыхания, 4-й. М. 1994;1037.
20. Amjad H., Richburg F., Adler E. Kartagener syndrome. / H. Amjad, F.Richburg, E. Adler. Case report in an elderly man. Jama 1974; 227: 1420—1422.
21. Gomez de Terreros Caro F.J., Gomez-Stern Aguilar C., R. Alvarez-Sala Walther Kartagener’s syndrome. Diagnosis in 75 year-old women. Arch Bronconeumol 1999; 35: 5: 242-244.
